『壹』 副腫瘤綜合症的定義
由於腫瘤的產物(包括異位激素的產生)異常的免疫反應(包括交叉免疫、自身免疫和免疫復合物沉著等)或其他不明原因,可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變,出現相應的臨床表現。這些表現 不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起,故稱為副腫瘤綜合症。
副腫瘤綜合症發生在<1%的癌腫病例中,後者大多數是肺癌(通常為燕麥細胞型肺癌),乳腺癌或卵巢癌病例。各種副腫瘤綜合征並不局限於神經系統,但往往都累及神經系統。病因學不明。在有些病例中發現血液循環中存在對抗神經系統組織的抗體,因此有人提出某些副腫瘤綜合征是與自身免疫機制有關綜合征的分類是根據症狀的定位。
『貳』 類癌綜合征、伴癌綜合征、 副腫瘤綜合征的區別與聯系
副癌綜合征或附腫瘤綜合征,是由於腫瘤的產物(包括異位激素的產生)異常的免疫反應(包括交叉免疫、自身免疫和免疫復合物沉著等)或其他不明原因,可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變,出現相應的臨床表現。
這些表現不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起,故稱為副腫瘤綜合症。
以內科學肺癌部分為例說明之(能發生副癌綜合征的不止肺癌,但副瘤綜合征最常見於肺癌,尤其是小細胞癌)
類癌是發生在胃腸道嗜銀細胞的惡性腫瘤,尤其好發於闌尾
這里說明了什麼是類癌綜合征,是類癌分泌的血管活性物質導致的。
同時,類癌綜合征是副癌綜合征的表現之一
『叄』 副腫瘤綜合症的疾病分類
副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是發生在某些惡性腫瘤患者體內,在未出現腫瘤轉移的情況下,即已產生影響遠隔的自身器官,而引起功能障礙的疾病。各種副腫瘤綜合征的發病率不明,主要由於PNS 症狀多出現於發現腫瘤之前,有些患者僅有輕微症狀或無症狀,電生理學等輔助檢查才發現異常。影響的遠隔自身器官如在神經系統,也稱之為神經系統副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它並不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產生的一組症狀,而是全身性癌腫的遠隔效應(remote effects),如肺癌、卵巢癌等可以出現表現為中樞神經系統的灰質炎性和神經退行性變的遠隔效應。
早在1888 年,Oppenheim 描述了1 例惡性腫瘤合並周圍神經病的病例。次年他又描述了1 例淋巴肉瘤合並延髓性麻痹,認為是第一例中樞神經系統的遠隔效應。Auche(1890)報道了胃、胰腺、子宮的惡性腫瘤合並周圍神經病。Guichara(1956)提出了副腫瘤綜合征這一名詞。從此後在國內、外陸續有許多文獻報道副腫瘤的各種不同的臨床類型。
神經系統副腫瘤綜合征可累及神經系統的任何部位,因此,在臨床上會有許多種神經系統副腫瘤綜合征的臨床表現。它可以累及中樞神經系統產生彌漫性灰質腦病、小腦變性、癌性脊髓病及邊緣系統腦炎等;可以累及周圍神經系統產生多發性神經病、復合性單神經炎;以及累及神經肌肉接頭而產生重症肌無力、Lambert-Eaton 肌無力綜合征、神經性肌強直及皮肌炎/多發性肌炎等。
副腫瘤綜合征可以僅累及單一神經或肌肉中的某一結構,如小腦的浦肯野細胞,肌肉的膽鹼能突觸,出現單一的臨床表現,前者表現為小腦性共濟失調,後者為肌無力綜合征。而神經系統副腫瘤綜合征所產生的臨床症狀常常並不是單獨出現,而是與其他的神經系統副腫瘤綜合征所產生的症狀重疊出現。有時臨床表現為一單獨的神經系統損害,但是其病理改變卻比較廣泛,不過仍以其中一種結構損害的症狀為主要突出的表現。
在臨床及病理上,本組綜合征與常見的腫瘤導致的非轉移性病變不同,後者如條件致病菌感染、放療或化療引起的副作用、營養障礙及血管性疾病等。由副腫瘤綜合征所造成的損害而出現的臨床表現,要較腫瘤本身更早,並更為嚴重。因而,在臨床上需要對此綜合征有高度的重視,這對惡性腫瘤的早期診斷也具有重要的意義。在未出現腫瘤轉移的情況下,即已產生影響遠隔的自身器官,而引起功能障礙的疾病。由於腫瘤的產物異常的免疫反應或其他不明原因,可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變,出現相應的臨床表現。這些表現 不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起,故稱為副腫瘤綜合症。
副腫瘤綜合症發生在<1%的癌腫病例中,後者大多數是肺癌,乳腺癌或卵巢癌病例。⒈副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位 如腦,脊髓,周圍神經,神經-肌肉接頭和肌肉等,副腫瘤綜合征可分10餘種,根據受損部位不同表現為不同的臨床症狀,體征,副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為:
⑴累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD),副腫瘤性腦脊髓炎(PEM),副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。
⑵累及周圍神經:少見,不足1%的癌症患者出現累及周圍神經的PNS,包括亞急性感覺神經元病(SSN),亞急性運動神經病(SMN),感覺-運動或自主神經元病等。
⑶累及神經-肌肉接頭及肌肉:如Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS),皮肌炎,多發性肌炎及壞死性肌病等。
⒉副腫瘤綜合征共同的臨床特點
⑴多數患者的PNS症狀出現於腫瘤之前,可在數年後才發現原發性腫瘤。
⑵亞急性起病,數天至數周症狀發展至高峰,而後症狀,體征可固定不變,患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。
⑶PNS的特徵性症狀包括小腦變性,邊緣葉腦炎等,均提示副腫瘤性,小腦變性患者除眩暈,復視及共濟失調,可出現輕度跖反射伸性。
⑷腦脊液細胞數增多,蛋白和IgG水平升高,電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。
⒊患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關的主要抗體
⑴抗-Hu抗體(抗神經元抗體),與副腫瘤性腦脊髓炎有關。
⑵抗-Yo抗體,是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody,APCA),與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。
⑶抗-Ri抗體(抗神經元骨架蛋白抗體),與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關。
⑷癌症相關性視網膜病(CAR)抗體。
⑸抗電壓門控鈣通道抗體,見於LEMS及僵人綜合征(SMS)患者,前三種抗體具有相當的特異性,可證實癌腫的存在,使醫生針對相關的臟器進行檢查。
副腫瘤綜合征主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診,臨床遇到持續神經系統症狀的患者難以解釋時應疑診PNS,神經科醫生對本綜合征的警惕性尤為重要。
某些PNS患者有特徵性表現,如PCD,POM及Lambert-Eaton綜合征等常提示與腫瘤有關,如系統檢查未發現癌腫,需定期復查,腦脊液及電生理檢查有助於診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。
『肆』 神經系統副腫瘤綜合征是什麼
石家莊市以嶺醫院肌萎縮科:神經系統副腫瘤綜合征是某些腫瘤引起的非轉移性神經系統病變,表現為肌肉、周圍神經、脊髓或腦的功能障礙。
『伍』 神經系統副腫瘤綜合征的介紹
神經系統副腫瘤綜合征(PNS),是發生在某些惡性腫瘤患者體內,在未出現腫瘤轉移的情況下,即已產生影響遠隔的自身器官而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統,也稱之為神經系統副腫瘤綜合征。它並不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產生的一組症狀而是全身性癌腫的遠隔效應,如肺癌、卵巢癌等可以出現表現為中樞神經系統的灰質炎性和神經退行性變的遠隔效應。
『陸』 副腫瘤綜合症的症狀表現
病情分析:副腫瘤綜合症,是指由於腫瘤的產物(包括異位激素的產生)異常的免疫反應(包括交叉免疫、自身免疫和免疫復合物沉著等)或其他不明原因,可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變,出現相應的臨床表現。這些表現不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起,故稱為副腫瘤綜合症。
『柒』 神經系統副腫瘤綜合征的檢查
1.實驗室檢查
(1)血清和CSF免疫學檢查。
(2)血尿便常規檢查。
2.其他輔助檢查
(1)神經系統CTMRI檢查。
(2)神經肌肉電生理學檢查。
『捌』 副腫瘤綜合症造成的共濟失調能治嗎
副腫瘤性小腦共濟失調無特殊療法。由於其是免疫機制引起,若無禁忌,可試用一療程「」靜脈丙種球蛋白。
『玖』 共濟失調怎麼治療
共濟失調屬於一組具有明顯家族聚集傾向的由神經系統異常導致的臨床綜合征的總稱。由於多數共濟失調患者病因不明,因此臨床治療共濟失調時,主要通過緩解症狀進行治療。
1、補充維生素:現代醫學研究表明,多種維生素尤其是B族維生素中維生素B12的反復應用有助與共濟失調症狀的緩解和發展的延緩。因此臨床治療時需要注意及時補充維生素。
2、左旋多巴:在共濟失調的患者中,很多人都會出現帕金森綜合征的症狀表現。應用左旋多巴可以使這類患者出現的強直或其他帕金森綜合征表現得到有效緩解。
3、巴氯芬:現代葯理研究表明,巴氯芬可能對共濟失調患者的痙攣症狀緩解有一定幫助,可以用於共濟失調治療。
4、防治感染:在對共濟失調患者的治療過程中,需要注意積極防治感染的發生,其中又以預防鼻竇上呼吸道感染和肺部感染為主。臨床中可以通過應用具有改善機體免疫功能作用的葯物如胸腺素轉移因子球蛋白等進行預防。