‘壹’ 副肿瘤综合症的定义
由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现 不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。
副肿瘤综合症发生在<1%的癌肿病例中，后者大多数是肺癌（通常为燕麦细胞型肺癌），乳腺癌或卵巢癌病例。各种副肿瘤综合征并不局限于神经系统，但往往都累及神经系统。病因学不明。在有些病例中发现血液循环中存在对抗神经系统组织的抗体，因此有人提出某些副肿瘤综合征是与自身免疫机制有关综合征的分类是根据症状的定位。
‘贰’ 类癌综合征、伴癌综合征、 副肿瘤综合征的区别与联系
副癌综合征或附肿瘤综合征，是由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。
这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。
以内科学肺癌部分为例说明之（能发生副癌综合征的不止肺癌，但副瘤综合征最常见于肺癌，尤其是小细胞癌）
类癌是发生在胃肠道嗜银细胞的恶性肿瘤，尤其好发于阑尾
这里说明了什么是类癌综合征，是类癌分泌的血管活性物质导致的。
同时，类癌综合征是副癌综合征的表现之一
‘叁’ 副肿瘤综合症的疾病分类
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes，PNS）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。各种副肿瘤综合征的发病率不明，主要由于PNS 症状多出现于发现肿瘤之前，有些患者仅有轻微症状或无症状，电生理学等辅助检查才发现异常。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome）。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects），如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。
早在1888 年，Oppenheim 描述了1 例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。次年他又描述了1 例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche（1890）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara（1956）提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。
神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等；可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎；以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构，如小脑的浦肯野细胞，肌肉的胆碱能突触，出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合征。而神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常并不是单独出现，而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一种结构损害的症状为主要突出的表现。
在临床及病理上，本组综合征与常见的肿瘤导致的非转移性病变不同，后者如条件致病菌感染、放疗或化疗引起的副作用、营养障碍及血管性疾病等。由副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现，要较肿瘤本身更早，并更为严重。因而，在临床上需要对此综合征有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。由于肿瘤的产物异常的免疫反应或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现 不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。
副肿瘤综合症发生在<1%的癌肿病例中，后者大多数是肺癌，乳腺癌或卵巢癌病例。⒈副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑，脊髓，周围神经，神经-肌肉接头和肌肉等，副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状，体征，副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：
⑴累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD），副肿瘤性脑脊髓炎（PEM），副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛（POM）及脊髓炎等。
⑵累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病（SSN），亚急性运动神经病（SMN），感觉-运动或自主神经元病等。
⑶累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），皮肌炎，多发性肌炎及坏死性肌病等。
⒉副肿瘤综合征共同的临床特点
⑴多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。
⑵亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状，体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。
⑶PNS的特征性症状包括小脑变性，边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性，小脑变性患者除眩晕，复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。
⑷脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
⒊患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体
⑴抗-Hu抗体（抗神经元抗体），与副肿瘤性脑脊髓炎有关。
⑵抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
⑶抗-Ri抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。
⑷癌症相关性视网膜病（CAR）抗体。
⑸抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征（SMS）患者，前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。
副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。
某些PNS患者有特征性表现，如PCD，POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查，脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。
‘肆’ 神经系统副肿瘤综合征是什么
石家庄市以岭医院肌萎缩科：神经系统副肿瘤综合征是某些肿瘤引起的非转移性神经系统病变，表现为肌肉、周围神经、脊髓或脑的功能障碍。
‘伍’ 神经系统副肿瘤综合征的介绍
神经系统副肿瘤综合征（PNS），是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状而是全身性癌肿的远隔效应，如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。
‘陆’ 副肿瘤综合症的症状表现
病情分析：副肿瘤综合症，是指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。
‘柒’ 神经系统副肿瘤综合征的检查
1.实验室检查
（1）血清和CSF免疫学检查。
（2）血尿便常规检查。
2.其他辅助检查
（1）神经系统CTMRI检查。
（2）神经肌肉电生理学检查。
‘捌’ 副肿瘤综合症造成的共济失调能治吗
副肿瘤性小脑共济失调无特殊疗法。由于其是免疫机制引起，若无禁忌，可试用一疗程“”静脉丙种球蛋白。
‘玖’ 共济失调怎么治疗
共济失调属于一组具有明显家族聚集倾向的由神经系统异常导致的临床综合征的总称。由于多数共济失调患者病因不明，因此临床治疗共济失调时，主要通过缓解症状进行治疗。
1、补充维生素：现代医学研究表明，多种维生素尤其是B族维生素中维生素B12的反复应用有助与共济失调症状的缓解和发展的延缓。因此临床治疗时需要注意及时补充维生素。
2、左旋多巴：在共济失调的患者中，很多人都会出现帕金森综合征的症状表现。应用左旋多巴可以使这类患者出现的强直或其他帕金森综合征表现得到有效缓解。
3、巴氯芬：现代药理研究表明，巴氯芬可能对共济失调患者的痉挛症状缓解有一定帮助，可以用于共济失调治疗。
4、防治感染：在对共济失调患者的治疗过程中，需要注意积极防治感染的发生，其中又以预防鼻窦上呼吸道感染和肺部感染为主。临床中可以通过应用具有改善机体免疫功能作用的药物如胸腺素转移因子球蛋白等进行预防。